El pasado 9 de abril, nuestro Colegio organizó el III Curso de Actualizaciones en Neumología. El apoyo de la farmacéutica GSK y la empresa de servicios de atención domiciliaria Oximesa Nippon Gases facilitó esta jornada dedicada a la revisión de las enfermedades pulmonares de mayor impacto. Durante la apertura, la jefa de Neumología del Hospital Universitario de A Coruña, Carmen Montero, explicó uno a uno los puntos de un programa en el que “nada estaba puesto por casualidad” y que estuvo protagonizado por miembros de su Servicio. En respiratorio hay muchas enfermedades raras. Muchas veces necesitamos más información para seguir ayudando a estos enfermos, aseguró la facultativa como introducción a la primera sesión.
La mesa redonda Enfermedades raras. Diagnóstico y manejo compartido de atención primaria-neumología abrió con la doctora Iria Vidal, que centró su discurso en la sarcoidosis. Es una enfermedad multisistémica que debe abordarse de manera multidisciplinar, resaltó al subrayar la importancia de “la colaboración estrecha” con Atención Primaria. Este nivel asistencial sobresale por su papel “en la sospecha diagnóstica a la hora de detectar de forma precoz recaídas, progresión y toxicidad farmacológica”, añadió.
La ponente explicó que el diagnóstico de la sarcoidosis se basa en tres criterios: una presentación clínica compatible, la evidencia de inflamación granulomatosa en una o varias muestras histológicas y la exclusión de otras causas alternativas de enfermedad. A pesar de que puede afectar a cualquier órgano, la patología suele atacar al pulmón en más del 90 % de los casos. La mayoría de los que padecen afectación ganglionar aislada son asintomáticos y entre el 50 y 90 % presentan remisión espontánea. Detalló que el grado de afección parenquimatosa influye en la sintomatología con disnea de esfuerzo, tos y dolor torácico. «La hipoxemia no es frecuente, pero puede aparecer en fases avanzadas, o cuando el paciente presenta hipertensión pulmonar», afirmó.
La especialista destacó el alto riesgo que supone la afectación cardíaca, que puede causar arritmias letales. Esta relevancia obliga a que todos los diagnosticados de sarcoidosis deban tener un electrocardiograma basal. Ante la sospecha, recomendó realizar un electrocardiograma y una ecografía transtorácica, “y si hay palpitaciones habría que solicitar un Holter”. La confirmación de elección sería la resonancia cardíaca.
Otro aspecto que trató es la hipertensión pulmonar, un factor de mal pronóstico independiente de la edad o el grado de fibrosis. «Se asocia a una elevada morbimortalidad con una supervivencia a cinco años del 55 %», afirmó. Los indicios a tener en cuenta son una disnea desproporcionada a la función pulmonar, una disminución muy marcada de la difusión con una pirometría anormal o la desaturación mantenida en el test de marcha. El aumento del diámetro de la arteria pulmonar sería otro indicador a tener en cuenta al revisar el TAC. Tras realizar un ecocardiograma, debe confirmarse con un cateterismo derecho.
La doctora Vidal subrayó la importancia de la historia clínica: “tenemos que excluir diagnósticos alternativos de enfermedades granulomatosas”. Señaló que hay que considerar contactos de riesgo e infecciones frecuentes. El TAC puede detectar la enfermedad en hallazgos típicos con adenomegalia, nódulos pulmonares o fibrosis. Sin embargo, como «gran simuladora», la sarcoidosis puede dejar rastros atípicos como masas pulmonares confluentes, quistes o afectación pleural. Si se observan las condiciones clínicas características en la radiografía de tórax, siguiendo el esquema de las vías británicas y americanas, puede asumirse el diagnóstico sin necesidad de pasar por los dos puntos anteriores.
“No debemos olvidar que una parte importante de pacientes no van a precisar tratamiento porque permanecen asintomáticos con una enfermedad estable o presentan remisión espontánea”, recordó la neumóloga. No obstante, es importante detectar los grupos de alto riesgo a causa de una función pulmonar deteriorada, fibrosis pulmonar moderada y severa, así como hipertensión pulmonar. El tratamiento en estadios iniciales si presentan síntomas serían corticoides a bajas dosis. Para aquellos con una afección más grave o progresión, recomendó dosis de Prednisona de 20-30 miligramos al día y reducción de la dosis cada 3 o 4 semanas. Ante la prevención de descalcificación ósea, aseguró que deben descartarse afecciones como hipercalcemia e hipercalciuria antes del tratamiento y aportar suplementos de calcio y vitamina D.
El doctor Francisco Méndez abordó las enfermedades intersticiales difusas (EPID). En su introducción comentó los obstáculos de la amplia gama de afecciones pulmonares inflamatorias encuadradas, la compleja terminología y el difícil tratamiento. Es complicado, pero lo importante es el enfoque inicial que se le da al paciente, argumentó. El médico facilitó la comprensión desde elementos básicos como parénquima pulmonar ―que engloba toda región del pulmón encargada del intercambio gaseoso― y el intersticio ―su tejido conectivo estructural―. También aportó una visión simplificada con la que estructuró la fisiopatología entre la inflamación y la fibrosis, que pueden evolucionar hacia distintos estadios de la segunda afección. Algo que recalcó » de cara a la relación con la respuesta del tratamiento. En este caso, aquellas que tienen mayor grado de inflamación responden mejor que las enfermedades fibróticas».
El factor de riesgo ante las EPID puede ser genético, medio ambiental o provocado por la activación del sistema inmunológico. Este origen genera un desarrollo de la actividad sistémica o local, una infección o simplemente envejecimiento. «Produce una cascada inflamatoria que provoca activación endotelial y deriva en un daño pulmonar persistente llegando a la fibrosis con depósito de matriz extracelular. Así se genera una enfermedad fibrótica», resumió el ponente.
En su interés por aportar una estructura sencilla y eficiente, el doctor Méndez realizó una clasificación de la afección basada en la historia clínica. Las variantes pueden ser ocupacionales o estar relacionadas con el tabaco, medicación, enfermedades autoinmunes o neumonitis por hipersensibilidad. Si no entra dentro de ninguna de estas causas, se considera una enfermedad pulmonar fibrótica idiopática. El facultativo subrayó la importancia del estudio de la historia clínica y el efecto del entorno o los fármacos. «Hay miles que producen fibrosis pulmonar», señaló antes de sugerir el uso de Pneumotox, una aplicación online y gratuita en la que se puede consultar si el medicamento produce toxicidad pulmonar.
“En general, las EPID tiene síntomas no muy específicos”, aseguró el especialista, entre los que se encuentran la disnea o la tos, así como rasgos asintomáticos durante meses. En este punto comentó los indicios para reconocerlas a través de la exploración física. En el caso de la afección pulmonar puede detectarse a través de crepitantes en velcro mientras las variantes extrapulmonares tienen otras manifestaciones como acropaquías, artropatías para enfermedades sistémicas o uveítis en la sarcoidosis, por citar algunas.
También examinó la tomografía axial computarizada de alta resolución y aseguró que uno de los patrones más frecuentes de la EPID es la neumonía intersticial usual. «Se ve en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Es un gradiente que afecta más a las fases. Tiene reticularidad basal con bronquiectasia de tracción y panalización, sobre todo en las bases», argumentó. Acto seguido realizó un análisis similar con un caso de neumonía intersticial no específica, que también afecta a las bases, posee reticularidad con un mayor componente de vidrio deslustrado y suele respetar el espacio subpleural.
La doctora Pilar Sanjuan finalizó esta mesa redonda con La silicosis del siglo XXI. El enemigo silencioso. “Se trata de una enfermedad pulmonar intersticial difusa producida por la inhalación de sílice cristalino. Se caracteriza por una respuesta fibrótica del parénquima pulmonar y forma parte del grupo de las neumoconiosis, que son aquellas causadas por la inhalación de polvo mineral”, aseguró la experta al definir el tema principal de su charla. La combinación del silicio y el oxígeno, elementos predominantes en la corteza terrestre, forman la sílice libre que puede tener dos formas: la amorfa ―se halla en rocas, plantas y otros elementos― y la cristalina, que al unirse con otros minerales dan lugar a los silicatos. Esta última variante produce la silicosis.
A pesar de poseer una larga trayectoria histórica, hoy en día la silicosis sigue siendo un problema de salud laboral. Mineros, obreros de la construcción o pulidores son algunos de los profesionales más afectados, aunque la doctora añadió que en los últimos años aparecieron nuevas fuentes, como los chorros de arena que utiliza la industria de la moda para confeccionar pantalones que parezcan desgastados. La especialista resaltó que la magnitud de la exposición acumulada al polvo de sílice es el elemento fundamental para la aparición de la enfermedad. Este riesgo es tres veces mayor cuando se respiran concentraciones de alta intensidad, y también puntualizó las características del agente etiológico. Las partículas finas y recién cortadas pueden provocar la afección, aunque dejó claro que los rasgos individuales de cada persona pueden ser un elemento diferenciador a la hora de padecerla.
La facultativa diferenció tres categorías distintas determinadas por las características de exposición, clínicas-radiológicas y patológicas. Estos tipos son la silicosis crónica ―que puede ser simple o complicada―, la acelerada y la aguda.
La simple suele ser asintomática, y ocurre con tiempos de exposición de más de 10 años. Radiológicamente se caracteriza por opacidades nodulares de menos de un centímetro, y las adenopatías calcificadas son frecuentes en ella. La complicada provoca tos y disnea y requiere de tiempos mayores, entre los 10 y 15 años. Las opacidades superan el centímetro y forma masas de fibrosis masiva progresiva que pueden provocar enfisema cicatrizal.
La silicosis acelerada ocurre con exposiciones intensas durante 5 o 10 años y posee un patrón similar a las crónicas. Se caracteriza por un deterioro funcional rápido y un buen pronóstico. Por otro lado, la aguda posee un mal pronóstico y surge en un periodo de latencia de 5 años. Su patrón alveolar bilateral es similar a la proteinosis alveolar a causa de los restos minerales respirados. “El diagnóstico de la silicosis es fundamental para los pacientes porque es una enfermedad profesional con muchas implicaciones”, explicó Pilar Sanjuan. También añadió que, al no ser tratable, la prevención es fundamental.
A continuación llegó el turno de la doctora Ana Souto, que abarcó el Nuevo consenso para el diagnóstico y tratamiento de la apnea obstructiva del sueño. “Se refiere al colapso intermitente de la vía aérea durante el sueño. Puede ser total ―apnea― o parcial ―hipopnea―. Se para cuando hay un microdespertar”, afirmó. El trastorno conlleva un efecto perjudicial que puede desencadenar hipertensión arterial, arritmias, isquemia o ictus, entre otros. A la hora de diagnosticar es importante tener en cuenta que el peso y la distribución de la grasa son factores sustanciales. La edad marca otro punto de riesgo que puede desencadenarla debido a que los tejidos se hacen más colapsables con el paso del tiempo. Los síntomas se dividen entre nocturnos y diurnos. Por la noche, el paciente puede tener roncopatías, insomnio, pesadillas, movimientos anormales como sacudidas o nicturias. Por el día, tiene sensación de sueño no reparador, cefalea matutina, irritabilidad o apatía.
La conferenciante habló de varios escenarios clínicos relacionados. Uno de los más habituales en la consulta es el hombre de mediana edad que ronca por la noche, cansado durante el día e hipertenso. Sin embargo, «hay otros grupos que tenemos más olvidados, como las mujeres y los ancianos», reveló. En los casos femeninos, muchas poseen las afecciones habituales, aunque la mayoría presentan síntomas atípicos. «Nuestra vía respiratoria nos protege más y durante más tiempo. A partir de la menopausia padecemos más riesgo de desarrollar apnea del sueño. Además, tenemos episodios más cortos y menos intensos. No es más leve porque se concentra durante nuestra fase REM», argumentó la doctora.
Ana Souto comentó que tras haberse confirmado la apnea obstructiva del sueño con un estudio de sueño validado, el tratamiento consiste en higiene del sueño o la reducción del peso, aunque sea a través de cirugía de la obesidad: «si se padece por culpa de unas amígdalas grandes, hay que quitarlas, aunque esto es más frecuente en niños». También aseguró que a muchos de los afectados se les puede sugerir utilizar una máquina CPAP en caso de dificultad respiratoria nasal. No obstante, ante problemas para su uso, puede sustituirse por un dispositivo de avance mandibular.
Después, la doctora Montero volvió a subir al escenario para hablar de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) centrándose en las exacerbaciones, que son eventos que provocan el aumento de la disnea, la tos y la generación de esputo durante un periodo de 14 días: «tiene un impacto en la salud del paciente con riesgo de hospitalización y progresión de la enfermedad. Sus consecuencias son enormemente importantes». La neumóloga utilizó varios estudios realizados de triple terapia para demostrar sus buenos resultados para hacer frente a estas afecciones. Las exacerbaciones se pueden y deben prevenirse, concluyó al destacar este punto ante el riesgo de mortalidad que pueden ocasionar.
La última ponencia continuó con la EPOC en el trasplante pulmonar, última escala del paciente cuando se agotan el resto de los tratamientos. La doctora Isabel Otero aseguró que el objetivo de esta cirugía es mejorar la supervivencia, aunque lo que prevalece es favorecer la calidad de vida de las personas con dificultades respiratorias.
El trasplante debe indicarse cuando el riesgo de mortalidad en cualquier enfermedad a dos años es superior al 50 %, aseguró antes de constatar que la EPOC fue causa de más del 40 % de las indicaciones de las 477 intervenciones de este tipo realizadas en España.
La facultativa afirmó que, al sopesar la posibilidad de esta vía, el médico debe exponer al paciente las probabilidades que le brinda la cirugía. Indicó que a los cinco años sobreviven alrededor del 60 % de los afectados con EPOC que han recibido el trasplante. Además, detalló que el pronóstico y las expectativas de supervivencia con esta obstrucción son difíciles de predecir. Tal complejidad obliga a usar el BODE ―escala de puntuación determinada por índice de masa corporal, el Fev1, el nivel de disnea y la distancia caminada en el test de marchas―.
«Se pueden realizar dos tipos de trasplantes: unipulmonar y bipulmonar. El ideal es el segundo porque mejoramos la función pulmonar y la supervivencia. No obstante, para los mayores de 65 años, el primero puede ser una buena alternativa porque la mejoría suele ser suficiente y tenemos menos tiempo de cirugía, lo que implica que la movilidad postoperatoria es menor», explicó la doctora Otero.
La jornada finalizó con un taller sobre casos clínicos en el que participaron las residentes de Neumología Berta Varona, Ana Berriochoa y Enriqueta Álvarez. Tas estas intervenciones, Francisco Vilanova, gerente del Colegio, agradeció la participación a los asistentes y la colaboración de los patrocinadores y ponentes: “ojalá nos volvamos a ver pronto”.
